爱的供氧-小儿肺脏外科知识记录与交流平台

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爱的供氧、 小儿肺、 肺脏外科、 外科知识交流、 儿童肺外科、 儿童肺疾病、

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爱的供氧-小儿肺脏外科知识记录与交流平台是西安交通大学第二附属医院小儿肺脏外科疾病研究团队，致力于小儿肺脏外科疾病，尤其是小儿先天性囊性肺疾病的流行病特征、发病机制、疾病发生的预防、危重病例的监测，产前、产时、产后治疗方法和最佳治疗时机、各种治疗方法的适应症、风险规避和以“微创”技术为核心的治疗方法的应用基础和临床研究。

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爱 的 供 氧 小 儿 肺 脏 外 科 知 识 记 录 与 交 流 平 台 首 页 关 于 本 站 团 队 介 绍 团 队 成 员 科 普 知 识 先 天 性 肺 囊 腺 瘤 婴 幼 儿 肺 隔 离 症 肺 隔 离 症 介 入 治 疗 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 支 气 管 源 性 囊 肿 新 闻 动 态 行 业 新 闻 百 问 百 答 在 线 留 言 联 系 我 们 E N 专 家 介 绍 过 硬 医 疗 技 术 ， 能 为 您 做 更 多     李 鹏 ， 男 ， 教 授 ， 主 任 医 师 ， 现 任 西 安 交 通 大 学 第 二 附 属 医 院 小 儿 外 科 主 任 、 中 华 小 儿 外 科 学 会 普 胸 外 科 学 组 副 组 长 ， 《 中 华 小 儿 外 科 杂 志 》 和 《 临 床 小 儿 外 科 杂 志 》 编 委 。 主 持 及 参 与 国 家 和 省 部 级 课 题 近 1 0 项 。 在 J o u r n a l o f P e d i a t r i c S u r g e r y 、 P e d i a t r B l o o d C a n c e r 、 O n c o l o g y R e p o r t s 、 中 华 口 腔 医 学 杂 志 等 国 内 外 权 威 杂 志 发 表 论 文 5 0 余 篇 ， S C I 收 录 2 0 余 篇 ， 出 版 专 著 5 部 。 长 期 致 力 于 小 儿 肺 脏 外 科 疾 病 的 发 病 机 制 和 以 “ 微 创 ” 为 中 心 技 术 的 创 新 和 研 究 。 瞄 准 国 际 前 沿 领 域 ， 多 项 研 究 成 果 和 临 床 技 术 已 处 于 国 际 领 先 地 位 ， 创 造 了 多 项 国 际 上 领 先 的 技 术 。 在 与 · · · + 团 队 成 员 介 绍 科 普 知 识 提 供 专 业 的 技 术 知 识 供 大 家 阅 读 先 天 性 肺 囊 腺 瘤 先 天 性 肺 囊 腺 瘤 （ C C A M ） 是 最 常 见 的 先 天 性 肺 畸 形 ， 可 以 见 于 肺 部 的 任 何 地 方 ， 通 常 是 单 侧 的 、 局 限 于 一 个 肺 叶 ， · · · 婴 幼 儿 肺 隔 离 症 肺 隔 离 症 ( B P S ) 是 一 种 少 见 的 先 天 性 肺 发 育 畸 形 ， 有 一 条 或 多 条 来 源 于 体 循 环 的 动 脉 供 血 ， 隔 离 于 正 常 气 管 支 气 管 树 · · · 肺 隔 离 症 的 介 入 治 疗             肺 隔 离 症 除 了 可 以 通 过 手 术 治 疗 外 ， 介 入 治 疗 也 是 可 用 于 肺 隔 离 症 治 疗 的 · · · 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤     概 述 儿 童 期 肺 部 肿 瘤 是 一 种 罕 见 的 恶 性 肿 瘤 ， 占 所 有 原 发 性 肺 部 恶 性 肿 瘤 的 0 . 5 % 至 1 % 。 包 括 肺 母 细 · · · 经 典 病 例 最 精 湛 的 技 术 ， 最 好 的 服 务 保 留 全 部 肺 段 的 微 创 精 准 肺 囊 腺 瘤 切 除 术 前 准 确 评 估 各 个 肺 段 · · · 保 留 舌 段 的 左 肺 上 叶 囊 腺 瘤 微 创 精 准 切 除 术 前 C T 定 位 ， 病 变 累 及 · · · 巨 大 隔 离 肺 准 确 的 产 前 、 产 后 诊 断 ， 微 创 精 准 的 手 术 治 疗 产 前 超 声 ， 发 现 右 侧 胎 · · · 关 于 钛 钉       & n · · · 新 闻 动 态 传 递 肺 部 疾 病 行 业 价 值 资 讯 【 看 见 】 不 一 样 的 儿 外 科 医 生 | 李 鹏 教 授 ： 让 孩 子 健 康 地 活 一 辈 子 编 者 按 ： 据 中 华 医 学 会 小 儿 外 科 学 分 会 2 0 2 2 年 统 计 数 据 ， 专 业 小 儿 外 科 医 生 人 数 为 8 4 0 8 人 ， 据 西 安 交 通 大 学 第 二 附 · · · 0 7 2 0 2 2 1 2 高 亚 教 授 团 队 在 《 T h e E M B O J o u r n a l 》 发 表 先 天 性 巨 结 肠 症 细 胞 移 植 治 疗 的 潜 在 新 策 略 先 天 性 巨 结 肠 症 （ H i r s c h s p r u n g ’ s D i s e a s e , H S C R ） 是 常 见 的 小 儿 消 化 道 畸 形 之 一 ， 其 主 要 病 理 特 征 为 肠 神 经 节 细 胞 缺 如 ， 是 新 生 儿 / 婴 幼 儿 功 能 性 肠 梗 阻 的 主 要 病 因 。 手 术 是 H S C R 现 有 的 主 要 治 疗 措 施 ， 但 在 远 期 内 高 达 1 / 3 患 儿 发 生 小 肠 结 肠 炎 、 吻 合 口 瘘 / 狭 窄 、 感 染 和 慢 性 便 秘 等 棘 手 的 并 发 症 ， 严 重 影 响 患 儿 生 长 发 育 甚 至 危 及 生 命 。 肠 神 经 嵴 前 体 细 胞 （ E N C C s ） 是 H S C R 潜 在 根 治 性 治 疗 策 略 ， 但 治 疗 效 能 不 足 是 目 前 亟 待 解 决 的 瓶 颈 。 西 安 交 通 大 学 第 二 附 属 · · · 0 3 2 0 2 2 1 1 交 大 二 附 院 小 儿 外 科 胆 总 管 囊 肿 腹 腔 镜 技 术 再 创 新 为 了 祖 国 的 未 来 ， 快 来 关 注 我 们 吧 近 年 来 随 着 李 鹏 教 授 团 队 腹 腔 镜 技 术 的 精 益 求 精 ， 越 来 越 多 的 手 术 都 可 以 在 腹 腔 镜 下 完 成 。 根 据 最 新 的 医 院 数 据 统 计 结 果 显 示 小 儿 外 科 微 创 手 术 比 例 超 过 5 0 % ， 这 一 结 果 明 显 高 于 国 家 卫 生 健 康 委 发 布 的 全 国 三 级 公 立 医 院 手 术 患 者 微 创 手 术 比 例 1 8 . 3 5 % （ 2 0 2 0 年 ） 。 2 0 1 6 2 0 2 0 年 三 级 公 立 医 院 出 院 患 者 手 术 开 展 情 况 （ 来 源 ： 国 卫 办 医 函 〔 2 0 2 2 〕 2 1 0 号 ） 胆 总 管 囊 肿 是 一 种 以 胆 总 管 先 天 性 扩 张 为 特 点 的 胆 道 畸 形 ， 8 5 % 以 上 的 病 例 · · · 2 2 2 0 2 2 0 8 中 国 医 师 节 | 了 不 起 的 “ 儿 医 人 ” 站 在 手 术 台 上 他 们 守 护 着 每 一 个 生 命 ? 更 掌 握 着 无 数 个 家 庭 的 命 运 … ? … ? 忙 碌 的 背 后 是 一 份 份 信 任 与 期 待 坚 守 的 背 后 是 一 份 份 责 任 与 担 当 因 为 热 爱 ， ? 他 们 在 儿 医 路 上 的 探 索 从 未 止 步 因 为 责 任 ， ? 他 们 在 这 条 征 途 中 始 终 无 所 畏 惧 他 们 并 非 生 而 无 畏 ， 只 因 每 个 生 命 都 值 得 敬 畏 “ 我 是 一 名 医 生 ， ? 也 是 一 个 父 亲 ， ? 当 我 孩 子 病 了 的 时 候 ， 真 的 很 无 助 ， ? 特 别 希 望 别 人 能 够 帮 助 我 。 所 以 ， ? 我 愿 意 竭 尽 所 能 、 拼 尽 全 力 的 去 帮 助 每 一 个 患 病 的 孩 子 ， 帮 助 他 们 的 父 母 … … · · · + 更 多 百 问 百 答 问 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 的 预 后 如 何 ？ 答 P P B 的 病 理 类 型 及 诊 断 时 有 无 远 处 转 移 是 决 定 预 后 的 重 要 因 素 。 P P B 的 临 床 侵 袭 性 与 病 理 类 型 相 关 , Ⅰ 型 总 的 生 存 率 为 8 0 % ~ 8 5 % , Ⅱ 型 和 Ⅲ 型 生 存 率 为 4 5 % ~ 5 0 % 。 Ⅱ 型 、 Ⅲ 型 容 易 发 生 复 发 和 远 处 转 移 。   问 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 （ P P B ） 的 手 术 方 式 答 外 科 手 术 是 治 疗 P P B 的 重 要 方 法 。 小 儿 P P B 是 一 种 高 侵 袭 性 恶 性 肿 瘤 ， 一 旦 确 诊 应 早 期 切 除 肿 瘤 。 对 于 肿 瘤 巨 大 无 法 完 整 切 除 的 患 儿 ， 可 行 穿 刺 活 检 或 手 术 活 检 ， 明 确 病 理 后 可 经 化 疗 2 — 4 个 疗 程 后 使 肿 瘤 缩 小 ， 再 进 行 根 治 性 手 术 。 目 前 手 术 方 式 仍 然 有 一 定 的 争 议 ， 常 见 的 手 术 方 式 有 根 据 病 变 范 围 ， 选 择 囊 肿 切 除 、 肺 段 切 除 、 肺 叶 切 除 或 全 肺 切 除 等 。 问 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 （ P P B ） 怎 么 治 疗 ？ 答 肿 瘤 能 基 本 完 全 切 除 者 先 手 术 ； 完 全 切 除 困 难 者 仅 活 检 ， 明 确 诊 断 后 先 化 疗 再 手 术 。 I 型 以 手 术 为 主 ， 如 果 化 疗 ， 建 议 方 案 为 V A C 。 Ⅱ 型 和 Ⅲ 型 应 用 国 际 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 推 荐 方 案 ， Ⅱ 和 Ⅲ 型 术 后 需 要 化 疗 ， 化 疗 方 案 以 I V A D o 为 主 ， 必 要 时 需 要 2 次 或 3 次 手 术 探 查 。 目 前 没 有 针 对 性 的 临 床 研 究 或 较 大 宗 的 病 例 报 告 支 持 P P B 放 射 治 疗 的 有 效 性 。 但 如 果 化 疗 和 手 术 切 除 后 仍 然 有 无 法 切 除 的 残 余 原 发 瘤 灶 ， 建 议 遵 循 肺 实 质 辐 射 的 参 考 剂 量 ， 可 局 部 放 疗 。 总 言 之 ， 早 期 · · · 问 什 么 情 况 需 要 进 行 D I C E R 1 基 因 筛 查 ？ 答 由 于 P P B 可 以 从 容 易 切 除 的 囊 性 肿 块 转 变 为 实 性 的 具 有 潜 在 转 移 性 和 致 命 性 的 疾 病 ， 建 议 对 所 有 P P B 患 者 进 行 D I C E R 1 检 测 。 尤 其 是 儿 童 时 期 患 有 双 侧 、 分 隔 或 多 发 性 肺 囊 肿 的 患 者 。 此 外 ， 我 们 强 烈 建 议 没 有 症 状 并 考 虑 采 用 非 手 术 治 疗 方 案 的 C P A M 患 者 接 受 D I C E R 1 基 因 检 测 。 另 外 ， 若 患 儿 存 在 囊 性 肾 瘤 、 卵 巢 性 皮 质 基 质 肿 瘤 、 膀 胱 或 子 宫 颈 胚 横 纹 肌 肉 瘤 时 , 应 当 引 起 临 床 医 生 的 注 意 , 因 为 此 种 情 况 下 D I C E R 1 基 因 可 能 已 经 突 变 , 这 会 在 一 定 程 度 上 增 加 患 P P B 的 风 · · · 问 什 么 是 D I C E R 1 基 因 ？ 与 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 （ P P B ） 有 什 么 关 系 ？ 答 D I C E R 1 基 因 位 于 染 色 体 1 4 q 3 2 . 1 3 ， 是 核 糖 核 酸 酶 Ⅲ ( R N a s e I I I ) 基 因 家 族 的 成 员 ， 其 基 因 产 物 ( D I C E R 1 蛋 白 ) 是 m i c r o R N A s ( M i R N A s ) 加 工 过 程 中 的 重 要 组 成 部 分 。 M i c r o R N A s 是 双 链 非 编 码 R N A 的 短 片 段 ， 它 在 信 使 R N A ( m R N A ) 水 平 调 节 基 因 表 达 。 m R N A 转 录 后 ， m i R N A 以 双 链 “ 发 夹 ” 的 形 式 进 入 细 胞 质 ， 被 D I C E R 1 识 别 并 被 切 割 成 两 条 单 链 ( 成 熟 的 m i R N A ) 。 这 种 成 熟 的 、 被 切 割 的 m i R N A 能 够 结 合 特 定 的 m R N A 靶 序 列 ， 并 诱 导 m R N A 降 解 或 抑 制 转 录 。 而 m R N A 抑 制 不 足 被 认 为 是 · · · 问 C P A M 与 Ⅰ 型 ( 囊 性 ) P P B 有 什 么 关 系 ？ 答 先 天 性 肺 气 道 畸 形 ( C P A M ) 是 一 组 非 恶 性 肺 气 道 发 育 异 常 的 疾 病 。 虽 然 有 疑 似 C P A M 恶 变 为 肉 瘤 或 其 他 肿 瘤 类 型 的 病 例 报 道 ， 目 前 ， 详 细 的 遗 传 学 和 免 疫 组 织 化 学 研 究 证 实 ， C P A M 与 Ⅰ 型 ( 囊 性 ) P P B 之 间 存 在 不 同 的 致 病 机 制 。 但 C P A M 与 Ⅰ 型 ( 囊 性 ) P P B 在 C T 上 表 现 极 相 似 ， 且 二 者 临 床 表 现 均 无 特 异 性 ， 因 此 ， Ⅰ 型 ( 囊 性 ) P P B 常 易 被 误 诊 为 C P A M 。 问 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 （ P P B ） 分 几 型 ？ 答 根 据 P P B 的 进 展 过 程 ， 可 以 分 为 I r 型 、 I 型 、 I I 型 和 I I I 型 。 I 型 胸 膜 肺 母 细 胞 瘤 ( 纯 囊 性 ， 图 A ) 表 现 为 多 房 充 气 囊 肿 ， 间 隔 较 薄 。 囊 肿 内 壁 附 有 良 性 呼 吸 道 上 皮 细 胞 和 间 充 质 细 胞 ， 其 下 层 成 分 为 恶 性 间 充 质 细 胞 ， 可 能 具 有 横 纹 肌 母 细 胞 分 化 能 力 。 大 约 1 / 3 的 P P B 在 这 一 初 始 阶 段 ( I 型 ) 被 发 现 ， 发 现 时 的 中 位 年 龄 为 8 个 月 ， 其 中 6 2 % 发 现 于 1 岁 前 ， 9 7 % 发 现 于 3 岁 前 。 I 型 P P B 的 特 点 ： 单 侧 、 单 灶 性 、 周 围 型 ， 大 小 超 过 5 厘 米 ， 男 性 稍 多 见 ( 5 7 % ) 。 此 外 ， I 型 P P B 可 能 进 展 · · · 在 线 留 言 姓 名 ： * 电 话 ： * 地 址 ： * 留 言 ： 验 证 码 ： * 版 权 所 有 C o p y r i g h t ? 2 0 1 8 2 0 2 0 爱 的 供 养 A l l R i g h t s R e s e r v e d . 备 案 号 ： 陕 I C P 备 2 0 0 0 7 2 9 0 号 1

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